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【摘要】 目的:探讨布-加综合征围术期的合理处理方法。方法:对我们收治的重症布-加综合征43例患者的临床资料作一回顾性分析。放射介入治疗16例,均行经皮穿刺下腔静脉球囊导管扩张成形术，成形后内支架置入5例;人工血管转流术16例。以人工血管行腔房(12例)、腔肠房(1例)、脾房(1例)或肠腔转流术(2例)。行分流手术8例，其中肠-腔分流术2例,脾-腔分流术2例,腹腔-颈内静脉转流术4例，伴有脾功能亢进可同时行脾动脉结扎术,脾大部切除术或脾全切除术,伴有胃底、管下段静脉重度曲张可同时行门-奇断流术。亲体肝移植2例,B-CS根治术3例。结果围术期内,25例治愈,8例好转死亡3例。结论: 对于不同临床症状、不同病变类型及不同手术方式的病人 ,要分别给予不同的围术期处理。
【关键词】 布-加综合征;围术期处理
布-加综合征(Budd - Chiari syndrome, B - CS)是指下腔静脉肝段和 (或 )肝静脉流出道血流受阻引起的下腔静脉和 (或 )门静脉高压症。 B - CS是其中起病急骤 ,病情危重 ,自然预后不良的一类 B - CS。对此类 B - CS处理颇为棘手 ,治疗不当 ,可因严重的并发症死亡。若术前准备充分 ,诊断明确 ,手术适应证恰当 ,也能收到良好的疗效。本文对我院 1998年 11月至 2011年 4月收治 B - CS患者的临床资料做一回顾性分析 ,进一步探讨目前重症 B - CS合理的治疗方案。
1资料与方法
1.1一般资料：本组43例 ,男25 例 ,女 18 例 ,年龄 17～62 岁 ,平均37岁。从出现症状至确诊 1 月～9 年 ,平均 23个月。除2 例女性分别表现为胃肠道不适和不孕外 ,余表现为肝脾肿大、腹水、胸壁至下肢浅静脉曲张。4例有脾切除、门奇静脉断流史 ,6 例曾行大隐静脉剥脱术。术前均行 IVC造影 ,配合经皮肝穿造影结果 IVC隔膜型16例 ,短段狭窄14 ,短段闭塞9例 , IVC狭窄合并 HV 主干狭窄 3 例 ,右肝静脉隔膜1例。
1.2方法： 介入治疗:下腔静脉膜性狭窄、膜性闭锁或阶段性狭窄首选介入治疗。下腔静脉( IVC)内操作,共16 例 ,先行 IVC造影 , 明确病变后，均行经股静脉穿刺球囊导管扩张成形术 ,成形后内支架置入 5例。
手术治疗:当下腔静脉或肝静脉完全阻塞或长段狭窄 ,肝功能及全身情况尚可 ,能耐受手术时 ,选择手术治疗。①根治术 2 例。全麻左侧卧位 ,取右第6肋间切口 ,进胸后在相当于膈神经位置纵行切开心包 ,游离下腔静脉 ,切开膈肌后在肝裸区显露下腔静脉。高位阻断下腔静脉近心端 ,游离至病变段远端2cm ,切开 IVC 前侧壁约 1cm。如有新鲜血栓 ,则自行随血流涌出或以球囊导管取栓。向IVC和P或HV病变远端插入球囊,充气后阻断血流。切除病变组织,视IVC或HV状况决定是否成型。本组以人工血管补片成型1例。缝合血管壁操作完成前排气,止血毕引流关胸。②人工血管转流术16例。平卧位,除肠腔转流单进腹外 ,其余垫高右肩背部15°并分别进胸进腹 ,酌情以人工血管行腔房(12例) 、腔肠房 (1 例) 、脾房 (1 例) 或肠腔转流术 (2例) 。行分流手术8例，其中肠 -腔分流术 2例 ,脾 -腔分流术 2例 ,腹腔-颈内静脉转流术 4例 ，伴有脾功能亢进可同时行脾动脉结扎术 ,脾大部切除术或脾全切除术 ,伴有胃底、 食管下段静脉重度曲张可同时行门 -奇断流术。③亲体肝移植2例，1例供体为父亲，1例为丈夫。术后均辅以强心、利尿、抗凝治疗 ,行转流手术者视其肝功能情况给予精氨酸、谷氨酸等预防肝昏迷。
2结果
介入和手术组43 例 ,无围介入及手术期死亡。介入治疗16例 ,除1例因 IVC短段闭塞穿刺失败改行腔房转流术外 ,其余15例均获成功;后者中 1 例因脾功能亢进致严重贫血 ,半年后行脾切除术后缓解。接受手术者中 ,发生急性心衰2例 ,其中1 例诱发肝肾综合征、术后继发休克和房颤 ,经抢救后痊愈;1 例原上消化道出血行脾切除 +断流术者行肠腔转流术后 1 月再次上消化道大出血 ,应用止血剂后人工血管堵塞 ,1年后死于上消化道出血;另1例肠腔分流者术后 5月人工血管堵塞 ,施脾房转流术后好转;其余患者下腔和肝静脉高压症状明显缓解或消失 ,经 2～43 个月随访 ,血流通畅。2例接受亲体肝移植患者术后随访5年预后良好，无腹水，肝功能正常。
随访 所有患者除 2例失访外 ,均获随访 ,随访率96.97%,随访时间3月至10年。有效例数39例,有效率96.88%。肠-腔分流术2例各于术后1年和3年出现呕血和黑便,经彩色多普勒超声检查1例人工血管内血栓形成,另1例分流仍然通畅,1例术后7年死于继发的肝细胞肝癌;脾-颈内静脉转流术2例于术后1年出现人工血管内血栓形成,其中1例死于继发门静脉血栓引起的上消化道出血,1例于术后1年出现人工血管感染,再次手术取出人工血管后无症状加重表现。2例接受亲体肝移植患者术后随访5年预后良好，无腹水，肝功能正常。其余患者腹水量不多且利尿剂易于控制,可以参加轻体力工作和家务劳动。
3讨论
3.1B-CS治疗方式的选择：B - CS治疗方式的选择应根据病变类型进行 ,并以恢复生理回流和尽量减少手术创伤为原则［1］。若同时出现门静脉和下腔静脉高压 ,则优先解决门静脉高压 ,以保护肝功能不进一步损害 ,逆转肝硬化进程和血流动力学紊乱 ,下腔静脉高压大多可以通过术后侧枝循环的代偿而间接缓解。对于下腔静脉长节段狭窄 (长度 > 2 cm) ,主肝静脉扩张、出口部为膜性梗阻或单纯短节段肝静脉狭窄和闭塞的病例［2］,可行经皮肝穿肝静脉球囊导管扩张成形或内支架置入术;对下腔静脉长节段狭窄、 直径 > 5 mm、 压力 < 25 cmH2O、 主肝静脉闭塞、第三肝门处无扩张代偿的副肝静脉或行经皮肝穿肝静脉球囊导管扩张成形术失败的病例 ,可行肠 -腔分流术;对伴有脾脏肿大 ,脾静脉扩张的病例 ,肠系膜上静脉 Henle氏干又不宜吻合时 ,应行脾 -腔分流术;对下腔静脉长节段狭窄、 直径 < 5 mm、 压力 >25 cmH2O、 主肝静脉广泛闭塞、 第三肝门处又无扩张代偿的副肝静脉的病例 ,可行脾 -颈内静脉转流术;肠 -颈内静脉转流术由于人工血管过长一般不宜使用,本组2例均因实施脾-颈内静脉转流术失败后改行该术;传统联合术式创伤过大,患者难以耐受手术,可采用下腔静脉球囊导管扩张成形和内支架置入术后再行肠-腔分流术的联合手术治疗。国外大量报道经颈静脉肝内门体静脉分流术( transjugularintrahepatic port osystemic shunt, TIPS)治疗 B - CS的病例,国内也有报道者,这种治疗 B - CS的方式是值得商榷的 ,既然解决了 B - CS的根本病因 -闭锁肝静脉的生理回流 ,又为何在肝静脉分支与门静脉之间分流 ? 如果取消向门静脉穿刺并扩张放置支架 ,此方式应称为第二肝门成型术或肝静脉成型术。因此 TIPS对 B - CS的治疗机理存在矛盾 ,不宜应用。在治疗 B - CS中肝移植和外科分流术之间并不存在相互竞争,不应该把肝移植的适应证扩大化而忽视肝脏病理改变后的仍可回复性。Orl off等认为早期实施外科分流术对于 B - CS患者的生命质量起着关键作用 (逆转肝硬化 ,保护肝功能 ) ,如能早期减压 ,以后的肝移植术就很少需要了。肝移植治疗 B - CS在我国尚未普遍开展 ,受许多因素的制约。对希望病情停止发展的患者来讲 ,外科分流减压可能是较好的选择。如果一味等待几乎不可能实施的肝移植 ,患者的状况肯定会越来越坏。我们认为对重症 B - CS实施肝移植的指征原则上以目前所有疗法仍无法避免在短期内死亡者 (暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬变 )都宜实施 ,但终末期的具体指标尚未定论 ,因此应慎重选择。
3。2术后常见的并发症及处理: ①顽固性腹水(或乳糜腹水) :由于肝静脉的阻塞 ,肝窦压力和门脉系统压力增高 ,加上患者低蛋白血症 ,往往会出现大量腹水。同时 ,由于肠系膜和后腹膜的淋巴管高度扩张 ,术中暴露肠系膜上静脉和下腔静脉时损伤大量淋巴管。造成术后出现乳糜腹水。乳糜腹水量多时 ,一天可达4000 ml ,但恢复时消退很快 ,出现乳糜腹水 ,最重要的是一定要畅通引流。为防止乳糜腹水 ,术中要尽可能少地分离组织 ,减少对淋巴管的损伤。对切断的后腹膜组织要逐一结扎。术后要及时补充足够的白蛋白。当出现乳糜腹时 ,要限制脂类的摄入。②肝性脑病:多发生在非选择性的门体分流术后 ,如肠 - 腔分流术 ,门 - 腔分流术等 ,是因为未经肝脏处理的血液直接进入了体循环［3］。BCS的肝功能损害是由于肝脏淤血所致。手术后,随着淤血状态的该善 ,肝功能会恢复良好 ,肝性脑病会逐渐减轻至消失。若发生轻度的肝性脑病 ,只需限制蛋白摄入量。中、重度要给予抗肝昏迷处理 ,甚至再次手术减少分流量。术前应用 MRA 进行门静脉系统的血流动力学评估 ,选择合适口径的人工血管。③人工血管血栓形成:血栓形成主要取决于血流速度、血液成分的改变、血管壁的完整性三个方面。人工血管太细 ,吻合时血管壁内翻 ,肠系膜上静脉受牵拉过紧引起狭窄或闭塞 ,以及手术时血液在人工血管内静止时间太长 ,都可引起上述三方面因素的紊乱。临床医生提高临床技能是预防血栓形成的重要环节。术后要给予抗凝、去聚治疗。术后一旦形成大的栓塞 ,内科治疗往往无效［4］。④腹腔感染:重症BCS患者 ,肝功较差 ,机体免疫力低下 ,腹腔引流管以及手术切口提供了细菌入侵的门户 ,顽固性乳糜腹水又给细菌提供了滋生的营养基 ,因此感染几率增大。术后 ,要密切观察腹腔引流液的色泽质地和病人的生命体征 ,若出现感染 ,挑选敏感抗生素治疗。⑤右心功能不全:多发生在旧有心功能不全的基础上 ,多由术后回心血量骤增 ,心脏的前负荷加大引起。也可由补充液体过多引起。对于旧有心功能不全的病人 ,术后 ,要监控中心静脉压 ,必要时可给予强心利尿的药物以及扩血管药物治疗［5］。中心静脉压维持在8～15 cm H2O最为合适。
参考文献
［1］马秀现,冯留顺,许培钦. 布 - 加综合征继发腹腔间隔室综合征 35例.中国现代普通外科进展,1999 ,2(4) :62 ,64.
［2］Xu PQ ,Dang XW. Diagnosis and management of severe Budd - Chiari syn2deome. Hepatobil Pancreat Dis Int ,2003 ,2 (4) :525～528.
［3］Xu PQ ,Ma XX, Ye XX,et al . Surgical treatment of 1360 cases of Budd -Chiari syndrome : 20 - year experience. Hepatobil Pancreat Dis Int ,2004 ,3(3) :391～394.
［4］马秀现.肠- 腔人工血管架桥术在布 - 加综合征治疗中的应用. 临床外科杂志,2007 ,15(3) :157～158.
［5］陈学明.布加综合征的围手术期处理. 临床外科杂志,2007 ,15 (3) :155～156.